Makuladegeneration

Die Makula ist der zentrale Bereich des Sehens und in der Netzhaut der Bereich mit der höchsten Nervenzelldichte. Hier können wir besonders scharf sehen. Bei der altersbedingten Makuladegeneration (AMD) kommt es mit dem Alter zur Degeneration der Netzhaut im Bereich der Makula und da das Sehen in der Makula maßgeblich unser Sehvermögen beeinflusst, kommt es bei einer Schädigung dieses Areals zur erheblichen Sehverschlechterung. Charakteristisch ist dabei die Ablagerung von Stoffwechselprodukten (Drusen) in tiefen Netzhautschichten. Es kann einfach gesprochen zu Gewebsuntergang (Atrophie; trockene AMD) und Gefäßneubildungen kommen (Neovaskularisation, feuchte AMD). Die trockene Form ist deutlich häufiger als die feuchte (ca. 80% vs 20%).

Makuladegeneration Kurz und Knapp

Bei der Makuladegeneration kommt es zum Untergang von Netzhautzellen im zentralen Bereich der Netzhaut (Makula). Die Diagnose der Erkrankung erfolgt mittels Untersuchung der Netzhaut durch bildgebende Verfahren. Es wird zwischen einer trockenen und feuchten AMD unterschieden. Die Gefäßneubildungen der feuchten AMD können mittels Eingabe von Medikamenten in das Auge behandelt werden (IVOM). Für die trockene Makuladegeneration gibt es aktuell nur wenige Behandlungsmöglichkeiten.

Inhalt

  • Trockene vs feuchte AMD

  • Vorkommen

  • Progression

  • Symptome

  • Risikofaktoren

  • Diagnose

  • Behandlung

  • Verhaltensregeln

  • FAQ

Was ist der Unterschied zwischen der trockenen und feuchten AMD?

 

Bei der trockenen AMD kommt es zu Untergang von Zellen in der Netzhaut. Die Lichtwahrnehmung und Lichtweiterleitung ist dadurch gestört – mit entsprechender Sehverschlechterung beim Patienten. Aktuell sind die Behandlungsmöglichkeiten bei dieser Form der Degeneration sehr beschränkt, da hypothetisch neue Nervenzellen gebildet werden müssen.

Bei der feuchten AMD kommt es zur Neubildung von porösen Gefäßen. Flüssigkeit wandert aus den Gefäßen in die Netzhaut und führt dadurch zur Unterbrechung der Zellverbindungen und Zelluntergang. Dies führt ebenfalls zu einer merklichen und relativen rapiden Sehverschlechterung im Vergleich zur trockenen Form. Allerdings gibt es bei der feuchten Form verschiedene Therapieoptionen, die die Gefäßneubildung reduzieren und dazu beitragen, dass weniger Flüssigkeit in der Netzhaut vorhanden ist. Dadurch sieht der Patient in der Regel wieder besser und der Zelluntergang wird verlangsamt.

 

Wie viele Menschen leider unter der altersbedingten Makuladegeneration?

 

Über 200 Millionen Menschen leiden 2020 an der altersbedingten Makuladegeneration und sie gehört zu den häufigsten Erblindungsursachen (Ursache für 9% aller Erblindungen) weltweit. Es wurde eine schöne Übersichtsarbeit zu diesem Thema im Deutschen Ärzteblatt veröffentlicht. Durch das steigende Alter der Bevölkerung und besseren diagnostischen Möglichkeit ist die Anzahl der erfassten Patienten mit dieser Erkrankung innerhalb von 15 Jahren um 23% angestiegen. Aktuell leiden in Deutschland etwa 24% der Menschen zwischen 65 bis 74 Jahren und 44% der Menschen zwischen 70 bis 95 Jahren an der altersbedingten Makuladegeneration – wobei zu sagen ist, dass ein Großteil von ihnen glücklicherweise asymptomatisch ist.

 

Wie ist die Progression der Makuladegeneration?

 

Je nach größe der Drusen unterscheidet man zwischen verschiedenen Stufen bei der AMD. Je größer die Drusen sind, um so fortgeschrittener ist das Stadium. Im Spätstadien der AMD ist zusätzlich zu den Drusen entweder ein zentraler Netzhautuntergang (zentrale Atrophie bei der trockenen AMD) oder eine zentrale Flüssigkeitsansammlung (feuchte AMD) ersichtlich. Eine Progression von ein fortgeschrittenes Stadium in ein Spätstadium tretet in etwa 28% der Patienten innerhalb von fünf Jahren auf.

Die Krankheit verläuft häufig zwischen beiden Augen asymmetrisch, wobei davon ausgegangen wird, dass wenn das erste Auge betroffen ist, es in ca. 25% der Personen auch zu einer Erkrankung des zweiten Auges innerhalb von fünf Jahren kommen wird.

Was sind die Symptome bei der AMD?

 

Da genau der Bereich des schärfsten Sehens betroffen ist sieht man in der Regel genau in der Mitte des Sichtfeldes schlechter. Dies kann sich in Form von Bildverzerrungen (Metamorphopsien) ersichtlich machen und/oder einem kompletten Ausfall des zentralen Sichtfelds (Zentralskotom). Häufig bemerken die Patienten aber nicht zu Beginn die Sehverschlechterung, da der Befund im Anfangsstatdium sich häufig nur auf einem Auge bemerkbar macht und das andere Auge den Sehfehler quasi kompensiert. Wichtig ist es daher bei bekannter AMD täglich auf einen Amsler-Gitter zu schauen und so die Sehwahrnehmung zu überprüfen.

Da selbst in Endstadien in der Regel die Sinneswahrnehmung in der peripheren Netzhaut vorhanden ist, erblinden die Patienten nicht vollständig sondern können sich zu mindest grob im Raum orientieren. Das Erkennen von Gesichtern, fernsehen, lesen und sonstige Tätigkeiten bei denen ein zentrales Sehvermögen notwendig ist, sind dann nicht mehr möglich.

 

Was sind Risikofaktoren für die AMD?

 

Alter

Das wichtigste Risikofaktor für die Entstehung der AMD ist das Alter. Zellen (Retinale Pigmentepithelzellen) mit denen die Netzhaut verbunden ist funktionieren nicht mehr ausreichend gut. Es kommt vermehrt zur Ablagerung von Stoffwechselprodukten (Drusen), welche einen Zusammenhang zur Entstehung der AMD aufweisen.

Rauchen

In mehreren Studien wurde das Rauchen als eines der wichtigsten Risikofaktoren für die Entstehung und Progression der AMD genannt. Allen von der Krankheit betroffenen ist dringend angeraten daher das Rauchen zu unterlassen.

Gene

Sowohl das CFH als auch das ARMS2 spielen laut aktueller Studienlage eine wichtige Rolle bei der Entstehung der AMD.

Metabolisches Syndrom

Laut Studien werden auch Übergewicht und Bluthochdruck als Risikofaktoren für die Entstehung der AMD angesehen.

Wie erfolgt die Diagnose bei der Makuladegeneration?

Bestkorrigierte Sehschärfe

Die bestkorrigiere Sehschärfe ist wichtig um den Verlauf der Krankheit und mögliche Therapieerfolge erkennen zu können. Dafür wird der Sehfehler des Patienten voll auskorrigiert – also quasi die Brillenstärke bestimmt. Nach Korrektur des Sehfehlers wird die Sehschärfe bestimmt. Da die Sehschärfe in Zeilen mit in Größe abnehmender Buchstaben/Zahlen bestimmt wird, spricht man auch von einem Zeilenverlust bei Sehverschelchterung. Ein Patient mit einer plötzlichen Sehverschlechterung aufgrund einer feuchten AMD kann z.B. einen Sehverlust von drei Zeilen haben.

Funduskopie

Bei der Funduskopie wird die Pupille weitgestellt. Da die Pupille als Lochblende am Auge wirkt sieht der Patient im Anschluss verschwommen. Ein PKW darf daher am Tag der Untersuchung nicht mehr geführt werden. Bei der Funduskopie wird der Augenhintergrund (Netzhaut und Sehnerv) unter Vergrößerung untersucht. Hier können im Falle der AMD z.B. Drusen, Gefäßneubildungen oder Blutungen festgestellt werden.

OCT

Bei der optischen Kohärenztomografie (OCT) wird eine Aufnahme der Netzhaut im Querschnitt erstellt. Die einzelnen Netzhautschichten können dadurch beurteilt. Kleinste Veränderungen können mit diesen hochauflösenden Aufnahmen festgestellt werden. Auch zur Verlaufsbeurteilung eignet sich das OCT hervorragend. Sie ist aktuell die wichtigste Geräteuntersuchung bei der Beurteilung der AMD.

OCT-Angiographie

Mit der OCT-Angiographie wird ähnlich wie beim OCT eine Schichtaufnahme der Netzhaut durchgeführt. Zusätzlich können aber hier Netzhaut und Aderhautgefäße dargestellt werden. Dies ist eine neue Methode zur Beurteilung von Gefäßneubildungen an der Netzhaut und kann bei der Beurteilung von Netzhauterkrankungen sinnvoll sein.

Fluoreszenz-Angiographie

Das ist aktuell noch der Gold-Standard bei der Diagnose von Gefäßneubildungen in der Netzhaut. Es wird ein fluoreszierendes Mittel über die Armvene in den Patienten injeziert. Anschließend werden Bilder von der Netzhaut gemacht und dadurch die Gefäße als auch Gefäßneubildungen sichtbar gemacht. Für die Erstdiagnose einer feuchten AMD ist diese Untersuchung unabdingbar. Die Injektion des fluoreszierenden Mittels kann jedoch zu starken allergischen Reaktionen führen, so dass vor der Untersuchung eine Aufklärung über die Vor- und Nachteile dieser diagnostischen Maßnahme notwendig ist.

Amsler-Test

Einer der einfachsten Untersuchung vor allem zur Verlaufsbeurteilung der Erkrankung durch den Patienten selbst ist der Amsler-Test. Bei einem Amslergitter handelt es sich um einen schwarzen Gitter auf weißem Untergrund. Der Patient deckt dabei ein Auge ab und schaut mit dem anderen Auge auf das Zentrum des Gitters. Werden Bereiche nicht gesehen oder erscheinen die Gitterlinien verzehrt/gewellt statt gerade, kann das ein Hinweis auf eine feuchte AMD sein.

Wie erfolgt die Behandlung bei der Makauladegeneration?

Ammar und Kollegen haben in einer schönen Übersichtsarbeit die therapeutischen Möglichkeiten bei der AMD zusammengefasst. Dabei ist allgemein anzumerken, dass sich eine Therapie für die trockene AMD noch nicht durchgesetzt hat und alle Optionen in sich maximal in frühen klinischen Studien befinden, es für die feuchte AMD jedoch mehrere Optionen gibt, um die Progression der Krankheit zu verlangsamen.

Behandlung trockene Makuladegeneration

Complementinhibierung

Es ist bekannt, dass das Komplementsystem (ein Bestandteil des körpereigenen Immunsystems) eine entscheidende Rolle beim Untergang von Netzhautzellen spielt. Pegcetacoplan ist ein Wirkstoff, das das Komplementsystem hemmt. Es konnte gezeigt werden, dass der Wirkstoff im Vergleich zur Placebogruppe zu einem kleineren degenerativen Areal der Netzhaut führte. Allerdings hatten die Patienten dadurch keine bessere Sehleistung und sie litten häufiger an der feuchten AMD. Daher kann gesagt werden, dass dies ein Ansatz zur Behandlung darstellen könnte, aktuell aber nur wissenschaftlichen Charakter hat.

Neuroprotektion

Sowohl Brimonidin als auch Elamipretide wird nachgesagt, dass sie eine nervenzell-schützende Funktion haben. Beide befinden sich daher aktuell in klinischen Studien. Zu mindest für Elamipretide konnten auch kleine Erfolge durch eine geringe Verbesserung des Sehvermögens festgestellt werden. Auch hier ist aber zu sagen, dass beides noch nicht im klinischen Einsatz ist sondern noch in frühen Forschungsstadien steckt.

Stammzelltherapie

Durch die Stammzelltherapie erhofft man sich viele Optionen zur Behandlung der trockenen AMD. Allerdings befinden wir uns auch hier im Anfangsstadium mit vielen Hindernissen, die überwinden werden müssen. Zum einen besteht die Sorge, dass Stammzellen sich nicht in die gewünschte Zellart differenzieren und sogar in Form von Tumorzellen letztlich dem Patienten schaden könnten. Zum anderen ist es chirurgisch höchst anspruchsvoll die Zellen unter die Netzhaut zu platzieren. Nichtsdestotrotz wurden bereits erste Erfolge gefeiert und man kann sagen, dass es sich um einen vielversprechenden Ansatz handelt.

 

Behandlung feuchte Makuladegeneration 

Anti-VEGF

Bei der feuchten AMD kommt es zur Neubildung von Gefäßen, durch welche Flüssigkeit austritt und zur Deformierung und Degradierung der Netzhaut führt. Die Neubildung von den Gefäßen wird durch VEGF (vascular endothelial growth factor) getriggert. Ein erfolgreicher Therapieansatz ist daher dieses VEGF zu hemmen. Dafür stehen mittlerweile verschiedene Wirkstoff zur Verfügung, welche auch klinisch zum Einsatz kommen. Die beiden am häufigsten Verwendeten Anti-VEGF in klinischen Alltag sind Aflibercept (Eylea) und Ranibizumab (Lucentis). Insgesamt scheinen beide Wirkstoffe ähnliche gute Effektivität und Sicherheit vorzuweisen. In einer Metaanalyse wurde allerdings gezeigt, dass die Wirkung von Aflibercept etwas länger hält und daher weniger Injektionen im Vergleich notwendig waren.

Bevacizumab (Avastin) ist ein weiteres Anti-VEGF was jedoch keine Zulassung für die Behandlung der feuchten AMD hat, allerdings im Klinikbetrieb aus Abrechnungsgründen trotzdem zum Einsatz kommen kann, unzwar wenn bei einem stationären Aufenthalt kein Aflibercept oder Ranibizumab aufgrund von fehlender Abrechenbarkeit gegeben werden kann. Bevacizumab hat ähnliche Effektivität wie die anderen Wirkstoffe mit einem geringfügig erhöhtem Risiko für das Auftreten von systemischen Nebenwirkungen.  

Medikamentports

Aktuell befinden sich Medikamentenports mit dem Wirkstoff Ranibizumab in Untersuchung. Diese Ports haben den Vorteil, dass die Injektionen deutlich seltener notwendig werden. In ersten klinischen Studien konnte bereits eine ähnlich gute Wirksamkeit wie bei einer monatlichen Spritze nachgewiesen werden.

Gentherapie

Bei der Gentherapie wird über einen sogenannten viralen Vektor die Informationen zur Erstellung von Anti-VEGF den körpereigenen Zellen übertragen. Sie haben damit quasi einen Bauplan, um selbst Anti-VEGF zu produzieren, so dass die Injektion des Medikaments deutlich seltener evtl. sogar gar nicht mehr erfolgen muss. Diese Behandlungsoption wird zur Zeit intensiv erforscht befindet sich allerdings noch nicht im klinischen Einsatz.

 

Empfohlene Verhaltensregeln bei der Makuladegeneration

 

Es muss gesagt werden, dass die Verhaltensregeln dazu beitragen können, dass die Krankheit langsamer voranschreitet. Für einiges besteht bereits eine sehr gute Studienlage, für die meisten Punkte gehen Experten davon aus, dass es nützlich sein könnte:

Aufhören zu Rauchen

Rauchen ist in mehreren Studien als wichtigster vom Patienten beeinflussbarer Faktor genannt worden. Personen die Rauchen steigern ihr Risiko schneller an einem Spätstadium der Erkrankung zu leiden erheblich. Daher sollte unbedingt das Rauchen eingestellt werden.

Nahrungsergänzungsmittel nach AREDS-2

Es gibt Tabletten, welche zur nahrungsergänzung eingenommen werden können im fortgeschrittenen Stadium der AMD und dazu beitragen, dass die Erkrankung langsamer voranschreitet. Im Frühstadium und im Spätstadium haben sie keinen nachweisbaren Effekt. Der Effekt im fortgeschrittenen Stadium ist allerdings leider auch nur sehr gering.

Körperliche Aktivität

In einer Metaanalyse konnte der positive Effekt von körperlicher Aktivität bestätigt werden. Da Punkte wie Bluthochdruck und Übergewicht sich negativ auf die Krankheit auswirken wird empfohlen körperlich tätig zu sein. Hierfür werden Übungen empfohlen, die vor allem die körperliche Ausdauer trainieren.

Gesunde Ernährung

Allgemein ist es empfohlen viel Obst und Gemüse zu essen, da diese Lebensmitteln eine Entzündungshemmende Wirkung auf den Körper haben.

UV-Schutz

UV-Strahlen können in mehrfacher Hinsicht das Auge schädigen. Es wird daher empfohlen eine Brille mit UV-Schutz zu tragen. Übrigens bei der Kataraktoperation haben in der Regel alle Linsen einen UV-Schutz. Eine extra Blaufilterlinse hat sich bei den bisherigen Studien nicht als vorteilhaft herausgestellt.

Täglicher Amsler-Test

Der Amslertest sollte täglich mit beiden Augen abwechselnd durchgeführt werden, um frühzeitig Veränderungen beim Sehen feststellen zu können.

Häufige Fragen bei der Makuladegeneration

  • Drusen sind eine Ansammlung von Proteinen und Lipiden, welche unter der Netzhaut vorzufinden sind. Das Risiko an einer AMD zu erkranken korreliert mit dem Auftreten und der Größe von Drusen. Vor allem beim Vorliegen von großen, zusammenfließenden Drusen ist das Risiko für eine AMD groß. Kleine Drusen können auf der anderen Seite ein reiner Zufallsbefund sein und keinen Krankheitswert haben. Sie treten insgesamt mit hohem Alter und bei Kaukasiern häufiger auf.

  • Bei einem Amslergitter handelt es sich um einen schwarzen Gitter auf weißem Untergrund. Der Patient deckt dabei ein Auge ab und schaut mit dem anderen Auge auf das Zentrum des Gitters. Werden Bereiche nicht gesehen oder erscheinen die Gitterlinien verzehrt/gewellt statt gerade, kann das ein Hinweis auf eine AMD sein.

  • Bei der Makuladegeneration gibt es bekannte Gene, welche eine Erkrankung wahrscheinlicher machen. Es muss aber in aller Deutlichkeit gesagt werden, dass nicht die Nachkommen von Personen mit einer Makuladegeneration auch eine entwickeln müssen. Dies ist insgesamt eher selten der Fall.

  • Nur wegen der Diagnose Makuladegeneration hat man noch kein Anrecht auf ein Blindengeld. DIes richtet sich vornehmlich an dem Grad des Sehverlusts. Je weiter dieser eingeschränkt ist, um so eher erhält man ein Blindengeld.

  • Es gibt mehrere Netzwerke und Selbsthilfegruppen, welche Personen mit einer Makuladegeneration unterstützen, wie z.B. pro-retina.de, dbsv.org und amd-netz.de.